Аномалии отхождения бронхов

Аномалии отхождения бронховАгенезия и аплазия легочных сосудов. Агенезия главной ветви легочной артерии сочетается с агенезией главного бронха и является компонентом агенезии легкого. В редких случаях агенезия одной главной ветви легочной артерии встречается и без агенезии главного бронха, тогда легкое бывает воздушным. При агенезии правой легочной артерии отмечаются расстройства дыхания и легочного кровообращения, имеются одышка, цианоз, кровянистые выделения из дыхательных путей. Рентгенологическая картина характерна. Тень корня легкого отсутствует. Вместо нормального легочного рисунка имеется кружевная сеть узких сосудов, распространяющихся от медиальных отделов легких к периферическим. Это — конгломераты расширенных бронхиальных артерий. Прозрачность легкого значительно повышена (светлое легкое). Корневая тень другого легкого расширена, легочный рисунок усилен, так как через сосуды легкого протекает повышенное количество крови. При гипоплазии легочной артерии определяется ослабление корневой тени и легочного рисунка. Все указанные изменения в легких хорошо документируются на ангиопульмонограммах.

Среди добавочных долей наиболее часто встречается доля непарной вены (lobus venae azygos). Она является анатомическим вариантом и благодаря наличию дупликатуры плевры хорошо видна на рентгенограмме.

Артерио-венозные аневризмы и фистулы впервые описаны в 1917 г. Wilkens. В настоящее время в литературе приведено свыше 100 наблюдений. Артерио-венозные аневризмы встречаются в любом возрасте. Они могут быть одиночными или множественными, могут встречаться в одном или обоих легких. Наряду с сосудистым синдромом имеются кожные и мышечные гемангиомы или телеангиэктазии. Они могут быть компонентом врожденной генерализованной телеангиэктазии или болезни Рандю-Ослера — Вебера. Клинические симптомы артерио-венозных аневризм и фистул: цианоз с рождения без каких-либо существенных изменений в сердце, одышка при напряжении, пальцы в виде барабанных палочек, полицитемия.