Изменения в костях возникают вследствие недостаточности почечных канальцев

Изменения в костях возникают вследствие недостаточности почечных канальцевЭто доказывает наличие цистиновой болезни, а плотные образования в почках являются обызвествленными кристаллами цистина. Эту клиническую картину следует дифференцировать с рахитоподобными остеодистрофиями, связанными с заболеваниями внутренних органов.

Кишечная остеодистрофия — кишечный рахит. Синонимы этого заболевания: кишечный инфантилизм, тяжелая недостаточность пищеварения, болезнь Джи — Тейсена, болезнь Гертера — Гейбнера, спру. Представляет собой хроническое заболевание кишечника. Выявляется в возрасте 3-5 лет. Имеются случаи семейного поражения, при котором витамин D не усваивается, поэтому противорахитическая терапия безуспешна. Костные трабекулы рассасываются, на фоне остеопороза можно видеть крупнопетлистый трабекулярный рисунок кости и зоны перестройки костной ткани — зоны Лоозера.

Кишечник усиленно выделяет соли кальция. Рост костей в длину замедлен, наблюдается карликовый рост. Постепенно дети становятся инвалидами, перестают ходить, с трудом сидят. Рентгенологически выявляются типичные рахитические изменения. Дети худые, бледные, с большим животом. Стул обильный, пенистый, белого цвета, с большим количеством непереваренных жиров. При рентгенологическом исследовании кишечника выявляется большое количество горизонтальных уровней жидкости в петлях кишок, большой диаметр кишок. В сыворотке крови фосфатаза уменьшена.

Почечный рахит возникает при поражении канальцев и клубочков почек, которое может быть врожденного и приобретенного характера. Почечная недостаточность приводит к нарушению нормального соотношения солей фосфора и кальция крови. Почки не в состоянии выделять фосфор, что приводит к повышенной деятельности околощитовидных желез. Следствием нарушения функции последних, по всей вероятности, являются нарушения в костях скелета. Кости не усваивают соли кальция. Больные значительно отстают в физическом развитии. Кожные покровы бледные, рост карликовый. В скелете значительные деформации: варусные деформации бедер, вальгусные деформации коленных суставов. Выступают лобные и теменные бугры, грудная клетка килевидной формы.