Кисти ребенка

Кисти ребенкаХондродистрофия (микромелия, хондродисплазия) — врожденное системное заболевание, которое характеризуется нарушением энхондрального роста костей конечностей в длину. У больных короткие конечности при нормальной длине туловища. Внешний вид ребенка, страдающего хондродистрофией, настолько характерен, что больные похожи друг на друга. Рост мал, голова большая, резко выступают лобные и теменные бугры, нос седловидный, переносица широкая, глаза широко расставлены. Характерны кисти ребенка, страдающего хондродистрофией: пальцы широкие, растопыренные. Метафизы II, III и IV пястных костей расширены, а сами пястные кости укорочены, что создает впечатление трезубца. Эпифизы как бы вдавлены в метафизы. На границе грудного и поясничного отдела позвоночника образуется кифоз. Умственные способности у больных хондродистрофией нормальные, половое развитие обычное. Kaufmann, который впервые ввел термин хондродистрофия (1892), обнаружил при микроскопическом исследовании тяжи волокнистой ткани, врастающие в хрящевые зоны со стороны надкостницы и препятствующие превращению хряща в кость. В настоящее время установлено, что наряду со значительным торможением энхондрального роста происходит избыточный рост кости за счет надкостницы и диафизы трубчатых костей расширяются; наибольшего расширения достигают проксимальные концы костей (бедренных, плечевых, костей голеней).

Рентгенологическое исследование позволяет установить симметричное поражение трубчатых костей. Они короткие, грубые, утолщены с обоих концов, диаметр их расширен, особенно в метаэпифизарных отделах. Усиленно выражены бугристости для прикрепления мышц. Парные кости голеней и предплечий укорачиваются неравномерно. Эпифизы уплощены, суставные поверхности уменьшены. Ядра окостенения появляются в обычные сроки. Иногда наблюдается преждевременный синостоз костей. Локтевые и коленные суставы деформированы, сочленение костей в этих суставах нарушено: локтевая кость укорочена и изогнута, малоберцовая кость длиннее болынеберцовой.