Костная ткань

Костная тканьПри мраморной болезни наблюдаются патологические переломы. Отломки имеют своеобразный вид, у них нет зазубрин, поверхность перелома ровная, четкая, гладкая.

Болезнь Пайля — врожденное системное заболевание костей, для которого характерны метафизарная дисплазия, симметричное расширение метафизов длинных трубчатых костей, причем в бедренных и лучевых костях расширяются дистальные концы костей, в плечевых — верхняя треть, в большеберцовых костях поражаются оба конца; расширяются также грудинные концы ребер.

Клинические симптомы: голова больших размеров, глаза широко расставлены, экзофтальм, широкая переносица, нос седловидный, зубы крошащиеся, кариозные, редкие. Колени вывернуты внутрь, имеется вальгусная деформация. Симптомы выражены уже в раннем детском возрасте, позднее выявляется деформация других костей скелета. Общее состояние больных не страдает. Анализы крови нормальны, нет также отклонений в солевом составе сыворотки крови. Течение заболевания благоприятное.

При рентгенологическом исследовании отмечается вздутие дистальных метафизов бедренных костей, искривление их и проксимальных концов болыпеберцовых костей. Мы также наблюдали в этих участках перестройку костной ткани в виде линейных, постепенно уплотняющихся симметричных просветлений по внутренней поверхности метафизов. Корковый слой истончен, спонгиозная ткань может быть нормальной. Булавовидные вздутия метафизов нередко распространяются на диафизы. Наблюдается утолщение чешуи лобной кости. В нашем наблюдении большой родничок оставался открытым до 7 лет. Медиальные концы ключиц, челюсти, лобковые и седалищные кости также расширены.

Тела позвонков уплощены, порозны, по краям структура их плотная.

Болезнь Энгельмана (1929) — прогрессирующий генерализованный гинеростоз, диафизарная дисплазия. Этиология не известна. Описано заболевание у нескольких членов одной семьи, в трех поколениях.