Пульпа селезенки

Пульпа селезенкиБолезнь Нимана — Пика является смертельным семейным заболеванием. Наблюдаются значительное повышение холестерина крови, анемия, лейкоцитоз. Ретикулярные клетки и гистиоциты селезенки, костного мозга, а также печени инфильтрированы фосфатидом и сфингомиелином, которые содержат жирные кислоты, фосфорные и азотистые элементы. В пунктате костного мозга находят пенистые клетки. Поражаются череп, грудная клетка, позвоночник, длинные трубчатые кости и легкие. Заболевание наследственное и выявляется уже через несколько месяцев после рождения ребенка. У новорожденного кожа бледная, с желтоватым оттенком. Вследствие увеличения печени и селезенки живот больших размеров. Увеличены также забрюшинные и брюшные лимфатические узлы, нередко возникает асцит. При рентгенологическом исследовании костей обнаруживают остеопороз и истончение коркового слоя.

Болезнь Гоше — острое, быстро прогрессирующее заболевание, при котором нарушается белковый, пигментный и жировой обмен. В ретикуло-эндотелиальной системе откладываются клетки Гоше, Евразии и цереброзиды. Поражается пульпа селезенки. Керазин (клетки Гоше) обнаруживают в пирамидальных клетках коры головного мозга. С развитием заболевания кожа лица и кисти приобретают коричневый цвет. Увеличиваются селезенка и лимфатические узлы, появляются боли в суставах, возможны кровоизлияния в кожу и слизистую оболочку, кишечные кровотечения. В крови обнаруживаются нормобласты, мегалобласты, лейкопения и ускоренная РОЭ. Количество костного мозга увеличивается и костномозговой канал расширяется, а корковый слой истончается. Особенно выражены изменения в бедренных костях.

На рентгенограммах отмечается вздутие диафиза бедра, больше в его нижней трети, в форме бутылки или булавы; такие же изменения наблюдаются в болынеберцовой кости. Во всех костях отмечается умеренный остеопороз. В метафизах, а в некоторых костях на всем их протяжении выявляется широкопетлистая костная структура. Отдельные очаговые просветления приближаются к круглой или овальной форме.