Седативная кость

Седативная костьБолезнь Абта — Леттерера — Зиве — острая форма ксантоматоза грудных детей. Характеризуется полиморфной сыпью (маку-лы, папулы) и злокачественным острым течением. В отличие от ксантоматоза детей старшего возраста постепенно нарастает анемия. Наблюдаются опухолевидные разрастания в печени, селезенке, лимфатических узлах. Это висцеральная форма ретикулогистиоцитоза. Наблюдается значительное увеличение печени и селезенки. На волосистой части головы, туловища, лице появляются мокнутия, изъязвления и корочки, возможна геморрагическая сыпь, иногда элементы сыпи напоминают туберкулиды.

При вовлечении в процесс челюстей в детском возрасте возникают гингивиты с грануляциями, происходит расшатывание и выпадение зубов вследствие пораяения альвеолярных отростков. Чаще поражается нижняя челюсть. Очаги деструкции неправильной формы. В некоторых случаях поражение челюстей является первым признаком заболевания. Поражения ребер проявляются вздутием их, значительным (почти в 2 раза) увеличением объема. Вокруг участков деструкции появляется склеротический вал. В длинных трубчатых костях процесс локализуется чаще в проксимальном конце бедренной кости, в костях голеней, обычно в метафизарных отделах. На рентгенограммах легких определяется усиленный интерстициальный рисунок, на фоне которого отмечаются высыпания в виде очаговых теней, симулирующих гематогенную диссеминацню туберкулезного характера. Субстратом этих теней являются ксантомные депо, которые могут исчезать под влиянием лечения.

Сопротивляемость детей, больных острым ксантоматозом, плохая. К основному страданию часто присоединяются вторичные инфекции (пиодермия, отит, пневмония). При рентгенологическом исследовании в костях обнаруживаются множественные очаги деструкции, округлые, овальные, с четкими контурами, особенно много в костях свода черепа. Эти очаги быстро увеличиваются и приобретают ландкартоподобную форму. Нередко разрушается турецкое седло. Болезнь быстро прогрессирует и почти всегда приводит детей к смерти.