Врожденные системные заболевания костей

Врожденные системные заболевания костейСуставы разболтаны, наблюдаются вывихи. У больных отмечается анемия, содержание кальция в сыворотке крови уменьшено, мало солей кальция и натрия. В некоторых случаях наблюдается гиперкальциемия. Количество фосфора нормальное.

При рентгенологическом исследовании выявляется генерализованный остеопороз, костно-трабекулярный рисунок чрезвычайно обеднен, поэтому кости кажутся прозрачными, стеклянными. Только в метафизах костные балки располагаются в виде грубой широкопетлистой сети; корковый слой значительно истончен и четко обрисовывается на фоне прозрачной кости. Надкостница развивается нормально, хрящевые зоны обычны и эн-хондральный рост костей в длину сохранен. Зона предварительного отложения извести четкая, ровная. Костномозговой канал широкий. Кости тонкие. На протяжении всех костей скелета обнаруживаются множественные переломы с выраженными или едва определяющимися костными мозолями. В длинных трубчатых костях, чаще в бедренных, наблюдается большое количество переломов, которые расположены на близком расстоянии друг от друга, в результате чего кость значительно укорочена и напоминает гармонь.

Тела позвонков сплющены, их замыкательные пластинки вогнуты. Трабекулярный рисунок не выявляется. Позвоночник в целом укорочен. Характерна рентгенологическая картина костей свода черепа, на которой видно множество отдельных центров окостенения по эмбриональному типу. В области свода имеются отдельные костные вкрапления, фрагменты заключены в соединительнотканную капсулу, поэтому череп имеет мозаичную структуру. В затылочной и теменной костях этот рисунок сохраняется долго. Швы и роднички нормальные. В длинных трубчатых костях и ребрах переломы нередко симметричны. Заживление переломов в грудном возрасте протекает с образованием обширной костной мозоли. В поздней стадии заболевания костная мозоль слабо выражена. В тяжелых случаях больные в течение всей жизни вынуждены находиться в постели.